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A Doença de Creutzfeldt-Jakob foi descrita pela primeira vez em 1920 e interessa à psiquiatria na medida em que resulta em Demência. Embora seja uma forma bastante rara de Demência, pelo menos até agora, com uma incidência de 0,5 a 1,5 casos por milhão a cada ano, seu prognóstico é extremamente grave.
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A Doença de Creutzfeldt-Jakob já foi considerada uma variante da encefalopatia espongiforme bovina (EEB), também conhecida como “doença da vaca louca“, devido a causa comum entre elas, o prions.
As encefalopatias espongiformes são um grupo de enfermidades que acometem tanto homens quanto animais e se caracterizam por longos tempos de incubação (meses a anos) e por um curso sempre fatal.
A Doença de Creutzfeldt-Jakob foi descrita pela primeira vez em 1920 e interessa à psiquiatria na medida em que resulta em Demência.
Embora seja uma forma bastante rara de Demência, pelo menos até agora, com uma incidência de 0,5 a 1,5 casos por milhão a cada ano, seu prognóstico é extremamente grave.
As encefalopatias espongiformes são um grupo de enfermidades que acometem tanto homens quanto animais e se caracterizam por longos tempos de incubação (meses a anos) e por um curso sempre fatal.
O agente transmissível supostamente responsável pela doença de Creutzfeldt-Jakob é resistente à fervura, formalina, álcool e radiação ultravioleta, mas pode ser inativado por autoclave pressurizada ou por alvejante.
Ela faz parte das encefalopatias espongiformes subagudas causadas por prions, que é uma proteína infectante e não um “vírus lento”, como se pensava anteriormente. O termo príon vem de proteinaceuos infectious particle. Prusiner ganhou o Nobel em 1997 por este trabalho.
A característica essencial de Demência Devido à Doença de Creutzfeldt-Jakob é a clássica tríade clínica de outras Demências; prejuízo da memória, movimentos involuntários e atividade EEG sugestiva.
Existem quatro formas de Doença de Creutzfelt-Jakob: esporádica, iatrogênica, familiar e a nova variante (atípica ou da ‘vaca louca’).
A forma esporádica da doença, que corresponde a 85% dos casos, parece não ter variação sazonal e nem fatores de risco associados. A forma familiar é responsável por 10 a 15% dos casos, que apresenta um padrão de transmissão genética do tipo autossômico dominante.
Outra forma, a iatrogênica, é igualmente de natureza transmissível, principalmente em ambientes hospitalares e cirúrgicos, principalmente em neurocirurgia.
Finalmente, até 25% dos portadores podem ter a apresentação atípica, confirmando-se a doença apenas por biópsia ou autópsia, com a demonstração de alterações neuropatológicas espongiformes ocasionadas por prions.
Atualmente existem algumas classificações para a Doença de Creutzfeldt-Jakob, a qual pode ser definitiva, provável ou possível, de acordo com os critérios adotados (máster, europeu ou francês). Todos os tipos de Doença de Creutzfeldt-Jakob só podem ser classificadas como definitiva após o exame histopatologico.
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Em 1957, o Kuru foi considerada a primeira doença por príons constatada em humanos. O Kuru acometeu nativos de Papua, Nova Guiné, devido ao canibalismo ritual praticado na tribo Fore. Além dos sintomas de coordenação, há disfunções do cerebelo, associados a incontroláveis e inadequado episódios de riso, daí Kuru foi nomeado “rir até morrer” pelo povo Fore.
Os Korowai, tribo nativa de Papua Nova Guiné, mantém o canibalismo como parte de sua cultura espiritual até a presente data. O ritual de canibalismo tem como objetivo manter os demais membros da tribo a salvo do demônio — ou bruxo — khakhua.
Como funciona
Quando alguém da comunidade adoece, eles creem que a pessoa foi possuída por um demônio assassino, que a está devorando por dentro. Caso o doente sussurre um nome em seu leito de morte, acredita-se que o indivíduo mencionado seja o khakua disfarçado. O pobre coitado é desmembrado, cozido e servido para a comunidade.
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As encefalopatias espongiformes, causadoras então da Doença de Creutzfeldt-Jacob, são causadas por uma partícula protéica infectante denominada príon (derivada do inglês “proteinaceous and infectious”).
Nos humanos são conhecidas, basicamente, três formas da doença:
a) doença de Creutzfeldt-Jakob, que reúne casos com alterações histopatológicas semelhantes, publicados por H.G. Creutzfeldt e A. Jakob em 1922 na Alemanha.
b) Kuru, que afetava um grande número de pessoas de uma tribo de nativos da Papua Nova Guiné, provavelmente, com início em torno do século XX e que chegou ao pico máximo de 200 mortos por ano até 1957, por causa de rituais funerários, nos quais crianças e mulheres ingeriam vísceras e cérebro de pessoas mortas. Após 1957 esses rituais foram abolidos e, atualmente, apenas alguns casos esporádicos são registrados;
c) Síndrome Gerstmann-Sträussler é uma forma hereditária familiar diagnosticada primeiramente na Áustria.
Embora os prions irregulares sejam conhecidos por serem os responsáveis pelas doenças incuráveis de encefalopatias espongiformes transmissíveis (em inglês, TSEs), o propósito dos prions normais no sistema nervoso ainda é desconhecido.
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Sintomas
A Doença de Creutzfeldt-Jakob pode desenvolver-se em qualquer idade, porém, nos adultos é mais típica entre 50 e 70 anos de idade (80% dos casos). Os sintomas pré-clínicos (prodrômicos) da Doença de Creutzfeldt-Jakob podem incluir fadiga, ansiedade ou problemas com apetite, sono e de concentração. Após algumas semanas pode aparecer falta de coordenação motora, afasia, confusão mental, visão alterada, marcha e outros movimentos anormais, juntamente com uma Demência de rápida progressão. Nos estados finais da doença o paciente acaba ficando imóvel (acinético). O tempo médio de sobrevida é de 5 meses e 80% dos pacientes falecem em um ano.
Prognóstico
A doença tipicamente progride com muita rapidez ao longo de alguns meses, embora em alguns casos possa progredir ao longo de anos, assemelhando-se a outras Demências. Não existem achados distintivos na análise do líquor e uma atrofia inespecífica pode aparecer na neuroimagem.
Na maioria dos indivíduos o eletroencefalograma, no início do quadro, pode ser normal. Entretanto, com a evolução do quadro, em mais de 80% dos pacientes o traçado é típico e revela descargas agudas periódicas, frequentemente trifásicas e sincrônicas em uma taxa de 0,5-2 Hz em algum ponto durante o curso do transtorno.
Assim como acontece com o eletrencefalograma, a Tomografia Computadorizada e a Ressonância Magnética podem ser normais, mas com a progressão da doença esses dois exames mostrarão uma atrofia cerebral generalizada e hiperdensidade nos gânglios da base.
O diagnóstico laboratorial pode ser suspeitado através da pesquisa de uma proteína chamada 14-3-3 no líquor de pacientes com quadro de Demência progressiva. Essa proteína tem sensibilidade de 96% e especificidade de 99% para Doença de Creutzfeldt-Jakob.
O exame anátomo-patológico do tecido cerebral dá o diagnóstico de certeza. Nesse exame podem ser vistas as alterações espongiformes, compostas de vacúolos redondos, pequenos, que podem se tornar confluentes, astrocitose e significativa perda neuronal.
É sempre bom lembrar da Doença de Creutzfeldt-Jakob diante de um quadro demencial claramente progressivo e acompanhado de mioclonias. Os diagnósticos diferenciais importantes da Doença de Creutzfeldt-Jakob são sífilis terciária, panencefalite esclerosante subaguda, intoxicação por bismuto, lítio ou brometos, e casos de doença de Alzheimer que apresentam mioclonias.
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Doença da Vaca Louca e Kuru*
É uma forma de encefalopatia espongiforme no gado bovino observada em 1986, na Inglaterra. Sempre é bom afirmar que a Doença da Vaca Louca não é uma variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob. São duas patologias distintas e a Doença da Vaca Louca está relacionada com o consumo de carne de gado contaminado com príons.
Gajdusek ganhou o premio Nobel sobre o estudo de uma doença demencial que teve uma epidemia nos anos 50 e 60 em Papua, Nova Guiné e o nome dado pelos nativos era Kuru. O Kuru não seria uma forma atípica de Doença de Creutzfeldt-Jakob. Possui características sintomatológicas a parte.
Os animais apresentavam sinais de ansiedade e comportamento agressivo, evoluindo então com ataxia (dificuldades da marcha) e emagrecimento. Depois, entre duas semanas e seis meses o animal morria.
Entre 1994 e 1997, também na Inglaterra, surgiram 22 casos de uma nova forma de encefalopatia espongiforme em humanos. Os indivíduos acometidos eram em média mais jovens do que aqueles com a Doença de Creutzfeldt-Jakob (29 anos em média) e, diferentemente desta, a nova encefalopatia começava com alterações psiquiátricas e neuro-sensitivas (parestesias e disestesias), evoluindo com dificuldades para a marcha (ataxia cerebelar) e Demência progressiva em todos os casos. A evolução dessa nova doença até a morte foi, em média, de 14 meses.
As alterações anátomo-patológicas na Doença da Vaca Louca mostravam extensas placas amilóides no tecido cerebral, semelhantes à um tipo de encefalopatia da Nova Guiné, associada ao canibalismo. Mas mesmo esse tipo de encefalopatia não poderia ser considerada Doença da Vaca Louca nem Doença de Creutzfeldt-Jakob. Tratava-se do Kuru, descrita por Gajdusek, premio Nobel com estudo de uma doença demencial responsável por uma epidemia nos anos 50 e 60 em Papua, Nova Guiné. Sabe-se hoje que o Kuru não seria uma forma atípica dessas duas encefalopatias espongiformes.
*Esta página foi atualizada com a colaboração de José Eriton Gomes da Cunha, aluno de ciências biológicas da universidade federal de Pernambuco (UFPE), prions_protein@hotmail.com
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O Kuru, chamado de “doença dos canibais”, e o mal de Creutzfeldt-Jacob, a forma humana da Vaca Louca, são causados por um tipo de proteína defeituosa chamada príon.
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para referir:
Ballone GJ – Doença de Creutzfeldt-Jakob. in. PsiqWeb, Internet – disponível em http://www.psiqweb.net, 2016
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