Existe um tipo de demência fatal pertence à categoria das Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis (EET) que no homem compreendem a Doença de Creuzfeldt-Jakob, a Síndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker, o kuru e a insônia fatal familiar, todas doenças raras. Esse tipo de encefalite foi descrita pela primeira vez em 1920-1921. É uma doença rara com uma incidência notificada na Europa de 0,5 a 1 caso por milhão de habitantes.
As EET constituem um grupo de doenças degenerativas subagudas do cérebro, causadas por agentes filtráveis não convencionais (vírus), com períodos de incubação muito longos e sem resposta inflamatória ou imune demonstráveis. Por causa do tempo de incubação longo desse tipo de vírus, essas doenças são também chamadas de Encefalite por Vírus de Longa Incubação.
A Doença de Creuzfeldt-Jakob ocorre mais frequentemente sob a forma esporádica, embora em cerca de 10% dos casos se possa encontrar uma origem genética. A Doença de Creuzfeldt-Jakob também foi encontrada após transplantes ou tratamentos com hormona do crescimento obtidos de cadáveres infectados pelo agente.
Existem igualmente EETs que também afetam espécies animais. A mais antiga é o scrapie (tremedeira) nas ovelhas, conhecido na Europa desde 1732, mas que pode ocorrer em outros animais como visons, veados e alces. A Encefalopatia Espongiforme Bovina (BSE) (3) foi inicialmente descrita em 1987 no Reino Unido. É a chamada Doença da Vaca Louca.
Desde essa altura a BSE disseminou-se entre o gado inglês, com a maior incidência anual referida de 36.681 casos em 1992. Existe uma preocupação crescente sobre a possibilidade de transmissão inter-espécies, particularmente do animal ao homem.
