Cegueira Cortical é a perda bilateral da visão com resposta pupilar normal e com exame ocular sem anormalidades. O têrmo Cegueira Cortical implica em não existir resposta sensorial aos estímulos luminosos, porém, muitas crianças com alterações no córtex visual mostram alguma visão residual.  Assim, pode ser preferível a denominação “Deficiência Visual Cortical” (DVC) para se referir a estes pacientes.

A causa mais comum da Cegueira Cortical é hipóxia (falta de oxigênio) peri e pós-natal, mas também pode ocorrer por trauma, epilepsia, infecção, drogas, envenenamentos e doenças neurológicas. O mesmo evento que causa a Cegueira Cortical por lesão das vias visuais geniculadas e/ou extra geniculadas também pode lesar outras áreas do cérebro ou da retina, nervo óptico ou quiasma. Assim as crianças frequentemente apresentam outros problemas neurológicos associados a  Cegueira Cortical .

A síntese das sensações de forma a constituir percepções conscientes dá-se nas zonas corticais do SNC. A anestesia, surdez ou cegueira podem resultar da lesão de um órgão sensorial periférico, do nervo aferente ou da zona cortical do SNC onde se projetam essas sensações determinando o desaparecimento delas.

Quando a lesão é central (cortical) podemos ter essas alterações seguidas do nome “cortical”. Cegueira Cortical é um defeito da visão produzido por lesão extensa no córtex cerebral occipital primário (área 17).  A Cegueira Cortical distingue-se da cegueira periférica mostrando olhos de aparência normal e reflexos pupilares conservados. Associa-se, frequentemente à alucinações e falta de consciência do déficit (Síndrome de Anton).